СОВЕТЫ

Обновить советы

3 совета от 14 Апреля 2021 года:

      Главное правило деловой переписки – краткость, вежливость, ясность и грамотность – распространяется на электронные письма. Партнеру  некогда разбираться в смысле послания, у делового человека каждая минута на счету.

      Всегда  заполняйте «тему» письма, в нескольких словах выразив основную  цель послания; в этом случае адресату легче будет определить, насколько письмо срочное и важное, и он выберет для его прочтения наиболее подходящее время.

      Как и в любом послании, вначале должно идти приветствие;  если вы заранее знаете адресата или их несколько, просто напишите « Уважаемый (ые) коллега (и)» – это считается нормой и никогда не обидит.

      Текст письма структурируйте: поток мыслей читать трудно, а воспринимать еще труднее. Не стоит использовать цветной шрифт или заливки, смайлики.

      Избегайте эмоционально окрашенных слов: они уместны в личной беседе, но  не в деловой переписке. Важную информацию можно выделить прописными буквами, но нельзя ими писать все письмо.

      В завершении письма не забудьте поблагодарить вашего партнера или выразите ваше доброжелательное отношение фразами: «Надеемся на взаимовыгодное сотрудничество» или же: «Будем рады сотрудничеству».

      Подпись должна быть лаконичной – как правило, из фамилии и имени.

Если вам понравился совет,то добавь его в закладки



Дефицит 21 гидроксилазы симптомы, лечение

Врожденная гиперплазия надпочечников

Врожденная гиперплазия надпочечников представляет собой группу генетических нарушений, каждое из которых характеризуется нарушением синтеза кортизола, альдостерона или их обоих.

При различных формах врожденной гиперплазии надпочечников вследствие ау-тосомно-рецессивного генетического дефекта одного из ферментов надпочечников, которые участвуют в синтезе стероидных гормонов из холестерина, нарушается синтез кортизола, альдостерона или их обоих. Фермент может отсутствовать или его уровень может быть снижен, при этом частично или полностью нарушается синтез кортизола, альдостерона или их обоих. При формах с полным или частичным снижением синтеза кортизола секреция АКТГ, которая в норме подавляется корти-золом, значительно увеличивается. При наиболее распространенных формах, дефиците 21-гидроксилазы и 11бета-гид-роксилазы накапливаются предшественники выше уровня блока фермента и в обход его превращаются в надпочечниковые андрогены. Последующая избыточная секреция андрогенов приводит к развитию различной степени вирилизации наружных половых органов у плодов женского пола; наружные половые органы плодов мужского пола обычно сформированы правильно, без видимых дефектов. При некоторых менее распространенных формах с нарушением других ферментов  блок фермента нарушает синтез андрогенов. В результате вирилизация плодов мужского пола недостаточная, а у плодов женского пола дефекты не выявляются.

Дефицит 21 гидроксилазы

Дефицит 21-гидроксилазы вызывает дефектное превращение надпочечниковых предшественников в кортизол, а также в некоторых случаях и в альдостерон, что приводит к вирилизации и иногда тяжелой гипона-триемии и гиперкалиемии. Диагностика основывается на измерении уровня кортизола, его предшественников и надпочечниковых андрогенов, иногда после введения АКТГ. Лечение заключается в назначении глюкокорти-костероидов плюс, если необходимо, минералокортикоидов, а также у некоторых пациентов женского пола со сформированными по мужскому типу наружными половыми органами выполнении хирургической реконструкции.

Дефицит 21-гидроксилазы вызывает 90 % всех случаев врожденной гиперплазии надпочечников. Заболеваемость составляет от 1 на 10 000 до 1 на 15 000 живорождений. Дефицит этого фермента полностью или частично блокирует преобразование надпочечниковых предшественников в кортизол и альдостерон, приводя к увеличению уровня прогестерона, 17-гидроксипрогестерона, дегидроэпи-андростерона  и андростендиона. Уровень дезоксикортикостерона, дезок-сикортизола, кортизола и альдостерона в плазме низкий или не определяется.

Полный дефицит 21-гидроксилазы, сольтеряющая форма, составляет до 70 % всех случаев дефицита 21-гидроксилазы. Сольтеряющая форма  является наиболее тяжелой формой дефицита 21-гидроксилазы; альдостерон при ней не вырабатывается, и происходит потеря соли, что ведет к гипонатриемии, гиперкалиемии и повышению активности ренина в плазме. Частичный дефицит 21-гидроксилазы вызывает менее серьезное поражение, не-сольтеряющую форму, при которой уровень альдостерона является нормальным или лишь несколько сниженным.

Дефицит 21 гидроксилазы – симптомы и признаки

При сольтеряющей форме развивается гипонатриемия, ги-перкалиемия и гипотензия, а также вирилизация. Если заболевание не диагностируется и лечение не проводится, эта форма может привести к опасному для жизни надпочечниковому кризу со рвотой, диареей, гипогликемией, гиповоле-мией и шоком.

У новорожденных девочек с сольтеряющей формой будут отмечаться неотчетливо сформированные наружные половые органы с увеличением клитора, слиянием больших половых губ, а также наличием, скорее, урогенитального синуса, а не самостоятельных отверстий уретры и влагалища. У мальчиков обычно отмечается нормальное формирование на-ружныхполовыхорганов. При значительно менее выраженном дефиците фермента у новорожденных отмечаются легкие признаки вирилизации, либо эти признаки отсутствуют, однако избыток андрогенов проявляется позже ранним появлением лобковых волос и увеличением скорости роста у детей обоих полов, увеличением клитора у девочек и увеличением пениса и более ранним изменением голоса у мальчиков.

У девочек, особенно при сольтеряю-щей форме, когда они становятся взрослыми, может нарушаться репродуктивная функция; у них могут отмечаться сращение половых губ и ановуляторные циклы или аменорея. У некоторых мальчиков, когда они вырастают, фертильность не нарушена, однако у части может отмечаться дисфункция клеток Лейдига, снижение уровня тестостерона и нарушение сперматогенеза. Большинство мальчиков с несольтеряющей формой, даже если их не лечить, остаются фертильными, однако у некоторых нарушается сперматогенез. У пациентов с несольтеряющей формой отмечается нормальное артериальное давление.

Дефицит 21 гидроксилазы – диагностика

Пренатальный скрининг и диагностика  возможны; если риск высок, проводят анализ генов CYP21. Статус носителя  может быть определен у детей и взрослых.

У новорожденных сывороточный уровень 17-гидроксипрогестерона измеряют в высушенной на фильтровальной бумаге пробе крови при скрининге новорожденных. Если уровень выше, чем возрастная норма, диагноз должен быть подтвержден обнаружением низкого уровня дезок-сикортизола, кортизола, дезоксикорти-костерона, кортикостерона, прогестерона и 17-гидроксипрогестерона, а также определением высокого уровня DHEA и андростендиона, измеряемых в цельной крови новорожденного. Редко, если диагноз неясен, уровни этих гормонов должны быть измерены до и через 60 минут после введения АКТГ. У пациентов с более поздним появлением симптомов может помочь тест стимуляции с АКТГ, однако может потребоваться исследование генотипа. У детей с сольтеря-ющей формой понижены уровни дезокси-кортикостерона, кортикостерона и альдо-стерона, а уровень ренина высокий. Уровень метаболитов предшественников кортизола в моче  и предшественников андрогенов  также высокий, однако редко необходимо его исследование для постановки диагноза.

Дефицит 21 гидроксилазы – лечение

При надпочечниковом кризе необходима неотложная терапия с внутривенным введением жидкости. Стрессовые дозы гидрокортизона [100 мг/] вводят в виде длительной инфузии; дозу снижают через несколько недель до более физиологической заместительной дозы. Стрессовые дозы гидрокортизона также применяют для предотвращения развития надпочечникового криза при подозрении на сольтеряющую форму АГС.

Поддерживающее лечение проводят глюкокортикоидами в качестве заместительной терапии дефицита стероидов. Дексаметазон используется только у подростков после пубертата и у взрослых. Кортизона ацетат по 18—36 мг/м внутримышечно каждые 3 дня может применяться у маленьких детей, если есть сомнения в усвоении перо-ральных форм. Ответ на лечение контролируют у детей до года каждые 3 месяца, у детей старше года — каждые 3—4 месяца. Избыточное поступление глюкокорти-коидов приводит к развитию ятрогенной болезни Кушинга, вызывая ожирение, задержку роста, позднее созревание скелета. Недостаточное лечение ведет к невозможности подавить секрецию АКТГ с последующим развитием гиперандрогении приводя к вирилизации и повышенной скорости роста у детей, а также в конечном итоге преждевременному окончанию роста и низкорослости. Мониторинг включает измерение 17-гидроксипрогес-терона и DHEA или андростендиона, а также оценку скорости роста и костного возраста ежегодно.

Поддерживающее лечение при соль-теряющей форме в дополнение к глюко-кортикоидам включает заместительную терапию минералокортикоидами для восстановления гомеостаза натрия и калия. Флюдрокортизон внутрь  назначают, если развивается потеря соли. Детям первых лет жизни часто требуется дополнительное введение соли перорально примерно в течение года. Крайне важно часто проводить мониторинг состояния ребенка во время лечения.

Младенцам женского пола может потребоваться реконструктивная операция с редукционной



Как известно, все девушки 14 февраля разделятся на 2 группы: первые будут бухать и рыдать, а вторые хвастаться букетами и подарками. Но мы, представьте себе, будем говорить не о дне Святого Валентина, не о празднике Любви (по нашему мнению, его нужно устраивать не только 1 раз в год). Оказывается, многие люди отмечают 14 февраля совсем другие праздники.

Итак, 14 февраля широко отмечается День компьютерщика. В 1946 году 14 февраля мир увидел первый реально работающий на практических задачах компьютер ENIAC. Как водится, спонсировалась эта затея американской армией: нужно было обсчитать баллистические таблицы для артиллерии и авиации.

Йоги всего мира 14 февраля в день Васант Панчами (Весенний сезон) прославляют родившуюся богиню знаний и образования Сарасвати.  Она – само воплощение мудрости, она управляет искусствами и изобрела письменность. Сарасвати наделяет человека силой речи. На современный лад переводя – риторикой.  Это женщина в белом платье, сидящая на белом лотосе,  с белыми бусами из жемчуга. Представили?

14 февраля отмечается праздник виноградарей – Трифон Зарезан (Подрезанный). В день казни христианского священника Трифона на все виноградники напали насекомые, и люди просили Трифона их защитить. В этот день подрезали лозы, чтоб урожай осенью  был больше. После Трифона обычно приходит весна.

Еще в этот день все католики отмечают День святых Кирилла и Мефодия, первоучителей Словенских, покровителей Европы, создателей церковно-славянской азбуки для христианской церкви.

14 февраля 2013 г. в Швейцарии случится красочное действо – Бернский карнавал. Кулинарные изыски, вино, концерт, театрализованное действо, оркестр, клоуны, маскарадные костюмы, красочные платформы, фокусники, дрессированные звери, медведь, музыкальные коллективы и гуляния по ночному Берну – все с нетерпением ждут это поистине грандиозное мероприятие!

Так что милые девочки, девушки и женщины! Если у вас почему-то не заладится отметить День влюбленных 14 февраля, то желаю вам с таким же неунывающим энтузазизмом отпраздновать что-нибудь другое! Ведь выбор-то, как оказалось, всегда есть!

P.S. В 1969 году Римско-католическая церковь удалила имя Святого Валентина из календаря Святых, поскольку об этом мученике нет никаких точных сведений, кроме имени и предания об усекновении его головы мечом.

Если вам понравился совет, поделитесь им с друзьями!