СОВЕТЫ

Обновить советы

3 совета от 06 Ноября 2017 года:

  • Здоровье
    Совет 1
    Синдром Рея – симптомы и признаки, лечение
    Смотрели: 674 раз
  • Бизнес
    Совет 2
    Методы выявления основной тенденции в торгах
    Смотрели: 689 раз
  • Здоровье
    Совет 3
    Ретинобластома – симптомы, признаки и лечение
    Смотрели: 780 раз

Симптомы и признаки, лечение синдрома Рея

Синдром Рея

Синдром Рея — это редкая форма острой энцефалопатии и жировой инфильтрации печени, которая имеет тенденцию развиваться после острых вирусных инфекций, особенно при применении салицилатов. Диагноз является клиническим. Лечение поддерживающее.

Причина синдрома Рея неизвестна, однако оказывается, что многие случаи развиваются после гриппа А или В или ветряной оспы. Применение салицилатов в течение этих инфекций увеличивает риск в 35 раз. Эти данные привели к значительному снижению применения салицилатов в США с середины 80-х годов, нормальный уровень билирубина, повышение уровня аммония крови и удлинение ПТВ. При спинномозговой пункции обычно отмечается повышение давления, менее 8—10 лейкоцитов/мкл, нормальный уровень белка; может быть повышен уровень глютамина в спинномозговой жидкости. В 15 % случаев развивается гипогликемия и гипогликорахия, особенно у детей младше 4 лет; их следует обследовать на болезни обмена веществ. В зависимости от тяжести состояния определяют стадию — от I до V.

Признаками метаболических нарушений являются повышение уровня аминокислот в сыворотке крови, нарушения кислотно-основного равновесия, изменения осмолярности, гипернатри-емия, гипокалиемия и гипофосфатемия.

Дифференциальный диагноз проводят с другими причинами комы и печеночной дисфункции, такими как сепсис или гипертермия ; потенциально корригируемые врожденные аномалии синтеза мочевины  или окисления жирных кислот ; интоксикация фосфором или тетрахлоридом углерода; острая энцефалопатия вследствие отравления салицилатами или другими лекарствами  или ядами; вирусный энцефалит или менингоэнцефалит и острый гепатит. Сходные микроскопические изменения могут обнаруживаться при таких заболеваниях, как идиопатический стеатоз беременных и токсическое тетрациклиновое поражение печени.

Болезнь Кавасаки  приводит соответственно к снижению заболеваемости синдромом Рея с нескольких сотен случаев в год до менее чем 20. Синдром развивается практически исключительно у детей младше 18 лет. В США большинство случаев отмечается поздней осенью и зимой.

При этом заболевании нарушается функция митохондрий, что приводит к нарушению метаболизма жирных кислот и карнитина. Патофизиология похожа на многие наследственные нарушения обмена.

Синдром Рея – симптомы и признаки

Заболевание значительно варьирует по тяжести, однако характерна двухфаз-ность в его течении. Вначале отмечаются симптомы вирусной инфекции, после чего через 5—7 дней появляются тошнота и рвота, а также резкие изменения психического статуса. Изменения психического статуса могут варьировать от легкой амнезии и сонливости до интермиттирующих эпизодов дезориентации и возбуждения, которые могут быстро прогрессировать до углубляющейся комы, которая проявляется отсутствием реакции на раздражители, позой, характерной для декортикации и деце-ребрации, судорогами, адинамией, расширенными зрачками и остановкой дыхания. Очаговые неврологические симптомы обычно отсутствуют. Гепатомегалия отмечается примерно в 40 % случаев, однако желтуха отсутствует.

Осложнения включают водно-электролитные нарушения, повышение внутричерепного давления, несахарный диабет, синдром неадекватной секреции АДГ, ги-потензию, аритмии, кровотечения, панкреатит, дыхательную недостаточность, гиперам-мониемию, аспирационную пневмонию и нарушение терморегуляции.

Синдром Рея – диагноз

Синдром Рея следует предположить у любого ребенка с проявлениями острой энцефалопатии  и неукротимой.

Исходы зависят от длительности мозговой дисфункции, глубины и скорости развития комы, степени повышения внутричерепного давления и степени повышения аммония в крови. Прогрессирование от I стадии к более тяжелым вероятно при повышении аммония в начале заболевания выше 100 мкг/дл  и удлинении ПТВ на 3 секунды и более по сравнению с контролем. При фатальных случаях летальный исход наступает в среднем через 4 дня после госпитализации. Средняя летальность составляет 21 %, однако варьирует от менее чем 2 % у пациентов с I стадией до более чем 80 % у пациентов с IV и V стадиями. Прогноз у выживших обычно хороший, рецидивы встречаются редко. Тем не менее частота неврологических последствий  достигает 30 % среди пациентов, у которых отмечались судороги и децереб-рационная ригидность во время болезни.

Синдром Рея – лечение

Лечение поддерживающее, особое внимание уделяют контролю внутричерепного давления и гликемии, так как часто отмечается истощение запасов гликогена. Терапия при повышении внутричерепного давления включает интубацию трахеи, гипервентиляцию, ограничение жидкости до 1500 мл/, положение в постели с приподнятым головным концом, осмотические диуретики. Часто применяют инфузию 10 % или 15 % глюкозы для поддержания нормогликемии. При коагулопатии может потребоваться назначение свежезамороженной плазмы или витамина К. Не была доказана эффективность других методов лечения, однако иногда эти методы применяются.



А теперь диаграмму для акций компании Time Warner  сравните с диаграммой для акций компании Electronic Art  . Акции Electronic Art ведут себя совсем не так, как акции, ограниченные определенным диапазоном цен. Обратите внимание на неуклонный подъем, будто по лестнице, цены акций Electronic Art.

Итак.. методы выявления основной тенденции в торгах. Даже при наличии ярко выраженной тенденции роста цены акций это движение лишь в исключительных случаях носит строго равномерный характер. Очень часто в отмечаемой тенденции приходится наблюдать периодические реверсы и мини-консолидации, что и придает диаграмме ступенчатый вид.

Такой марш по лестнице вверх является отличительной характеристикой тенденции движения цены к повышению. Несмотря на то что такую тенденцию можно определить и количественно, ее легко выявить на диаграмме, что чаще всего и происходит на практике. Пока цена акции продолжает достигать все более высоких промежуточных вершин, а ее очередные снижения не оказываются ниже предыдущих, тенденция движения цены к повышению остается неизменной. Подробнее о тенденциях и этих диаграммах лестничного вида поговорим в главе 10.

Акции могут также демонстрировать тенденцию к понижению, которая является полной противоположностью тенденции движения цены к повышению. Пример такой тенденции к понижению, которую демонстрируют акции компании Kohl’ Corporation, показан на  9.10.

Читайте как выявить торговый диапазон и самые интересные советы на все случаи



Ретинобластома

Ретинобластома — это опухоль, происходящая из незрелой сетчатки. Симптомы и признаки часто включают лейкокорию  и страбизм, а также менее часто воспаление и нарушение зрения. Диагноз основывается на офтальмоскопии и УЗИ, КТ или МРТ. Лечение небольших опухолей и двухсторонних опухолей может включать фотокоагуляцию, криотерапию и лучевую терапию. Лечение больших опухолей — энуклеация. Химиотерапия иногда применяется для снижения объема опухоли и при распространении опухоли за пределы глаза.

Ретинобластома встречается с частотой 1/15 000—1/30 000 живорождений и составляет 2 % в структуре опухолей у детей. Большинство случаев отмечается у детей младше 2 лет, у детей старше 5 лет отмечается менее 5 % от всего числа ре-тинобластом. Иногда заболевание носит наследственный характер. Примерно у 25 % пациентов отмечается двухстороннее поражение, которое всегда передается по наследству. Еще у 15 % пациентов отмечается наследственное одностороннее поражение, и оставшиеся 60 % составляют ненаследственные односторонние опухоли. Оказалось, что патогенез наследования включает мутацию, дезактивирующую оба аллеля гена супрессора ретинобластомы, расположенного на хромосоме 13q14. При наследственных формах мутация зародышевой линии  повреждает один аллель во всех клетках и позже соматическая мутация повреждает другой аллель в клетках, сетчатки ребенка, что приводит к развитию опухоли. Ненаследственные формы включают соматические мутации обоих аллелей в клетках сетчатки.

Ретинобластома – симптомы, признаки диагноз

Диагноз обычно ставят при обследовании при наличии белого рефлекса зрачков  или косоглазия. Значительно реже у пациентов первым проявлением служит воспаление глазного яблока или снижение зрения. Редко на момент постановки диагноза опухоль уже распространилась по зрительному нерву или собственно сосудистой оболочке глаза, или гематогенно, приводя к объемному образованию в глазнице или мягких тканях, головной боли, анорексии или рвоте.

Глазное дно должно быть исследовано в обоих глазах методом непрямой офтальмоскопии с расширением зрачков и под общей анестезией. Опухоль выглядит как единичные или множественные серо-белые приподнимающиеся образования на сетчатке; опухолевые отсевы могут быть видны в стекловидном теле. Диагноз обычно подтверждается при УЗИ или КТ орбиты. Практически во всех случаях на КТ может быть выявлена кальци-фикация. В то же время, если отмечаются нарушения со стороны оптического нерва при офтальмоскопии, для выявления распространения опухоли по оптическому нерву или собственно сосудистой оболочке предпочтительнее назначать МРТ. При подозрении на распространение вне глаз обследование должно включать сцинтиграфию костей, пункцию и трепа-нобиопсию костного мозга и спинномозговую пункцию.

Детей при наличии родственников  с ретинобластомой в анамнезе должен обследовать офтальмолог вскоре после рождения, а затем каждые 4 месяца до достижения ребенком 4 лет. Пациенты с ретинобластомой должны пройти моле-кулярно-генетическое обследование, и при идентификации germline-мутации родители пациента также должны пройти обследование для выявления той же мутации. Последующие дети родителей, у которых обнаружили germline-мутацию, тоже должны пройти такое же генетическое обследование и регулярно осматриваться офтальмологом. Исследование ДНК может быть полезно для выявления бессимптомных носителей.

Ретинобластома - лечение

При лечении более 90 % пациентов с внутриглазной опухолью могут быть вылечены. Прогноз при наличии метастазов плохой. Пациенты с наследственной ре-тинобластомой имеют повышенную вероятность 2-й опухоли, примерно 50 % из которых развивается в облученной области. Эти опухоли могут включать саркому и злокачественную меланому. В течение 30 лет с момента постановки диагноза у 70 % развивается 2-я опухоль.

При односторонней ретинобластоме проводят энуклеацию с удалением как можно большего участка зрительного нерва. При двухсторонней опухоли зрение обычно можно сохранить. Методы выбора включают билатеральную фотокоагуляцию или одностороннюю энуклеацию и фотокоагуляцию, криотерапию или лучевую терапию другого глаза. Лучевая терапия проводится наружным облучением или при очень маленьком размере опухоли аппликацией радиоактивного материала к стенке глаза в непосредственной близости от опухоли. Системная химиотерапия, например карбоплатином и этопозидом или циклофосфамидом и винкристином, может быть эффективна в снижении размера большой опухоли или при диссеминации опухоли за пределы глаза. В то же время изолированная химиотерапия редко может привести к излечению. Офтальмологическое исследование обоих глаз и повторный курс лечения при необходимости проводят с 2—4-месячными интервалами.