СОВЕТЫ

Обновить советы

3 совета от 20 Февраля 2019 года:

 

            Установлено, что через остекленную поверхность окон проходит не вся солнечная радиация. Часть ее отражается, часть поглощается стеклом и оконными переплетами. Количество поглощаемой радиации зависит от  качества стекла, его чистоты и материала, из которого изготовлены переплеты.

            По мере удаления от окна степень ультрафиолетовой облученности уменьшается. При прохождении через оконное стекло не только ослабляется интенсивность солнечного  света, но и несколько меняется  его спектральный состав. Грязные стекла еще больше снижают освещенность помещения. Они способны поглощать  более 55 % света,   падающего  на стекло, и большую часть ультрафиолетовых лучей. Необходимо постоянно следить за чистотой оконных стекол и рам и по возможности чаще открывать окна  в помещении.

            Большую роль играет оформление окон. Оконные занавески не только украшают жилище, но и имеют большое гигиеническое  значение. Летом они  защищают жилище от чрезмерного перегрева, зимой – от охлаждения. С их помощью можно ослабить доносящийся с улицы шум, слишком яркое  освещение. Тяжелые плотные шторы совсем не пропускают света, и закрывать ими окна можно только в вечернее время. Днем лучше раздвинуть шторы, чтобы дать возможность беспрепятственно проникать солнечным лучам.

Если вам понравился совет, поделитесь им с друзьями



Синдром Марфана

Синдром Марфана

Синдром Марфана включает аномалии соединительной ткани, которые приводят к нарушениям со стороны глаз, скелета и сердечно-сосудистой системы. Диагноз является клиническим. Лечение может включать профилактическое назначение р-бло-каторов, чтобы замедлить расширение восходящей аорты, или профилактические операции на аорте.

Тип наследования аутосомно-доми-нантный. Основной биомолекулярный дефект является следствием мутации FBN-1, гена, кодирующего гликопротеин фибриллин-1, который является основным компонентом микрофибрилл и помогает фиксировать клетки к экстрацеллю-лярному матриксу. Ведущий структурный дефект охватывает среднюю оболочку стенки аорты. Редкие варианты являются следствием мутаций гена, кодирующего фибриллин-2.

Синдром Марфана – симптомы и признаки

Тяжесть заболевания значительно варьирует. Рост пациентов выше, чем среднее значение для их возраста и родственников; размах рук превышает рост. Заметна арахнодактилия, часто по симптому большого пальца. Деформации грудины — килевидная грудь  или грудь сапожника  — встречаются часто, также, как переразгибание суставов, искривление колена выпуклостью назад, плоскостопие, кифосколиоз и диафрагмальные и паховые грыжи. Подкожная жировая клетчатка обычно развита плохо. Нёбо часто готическое.

Изменения со стороны глаз включают эктопию хрусталика  и иридодо-нез. Край дислоцированного хрусталика часто можно увидеть через нерасширенный зрачок. Может отмечаться миопия высокой степени и иногда спонтанная отслойка сетчатки.

Наиболее тяжелые осложнения являются следствием патологических изменений корня и восходящей аорты. Средняя оболочка стенки аорты поражается преимущественно в областях, испытывающих наибольшую гемодинамическую нагрузку. Аорта прогрессивно расширяется или остро расслаивается начиная с коронарных синусов, иногда у детей в возрасте до 10 лет. Корень аорты расширяется у 50 % детей и 60—80 % взрослых пациентов и может вызвать аортальную регурги-тацию. Может развиться инфекционный эндокардит. Дополнительные створки и хорды могут привести к пролапсу митрального клапана или регургитации, что вызывает появление систолического щелчка и позднего систолического шума. Могут отмечаться поликистоз легких и спонтанный пневмоторакс.

Клинические проявления у пациентов с мутацией гена, кодирующего фибриллин-2, включают врожденную арахнодак-тилию с контрактурами, гипермобильность суставов и мальформации наружного уха.

Синдром Марфана - Диагностика

Диагностика может быть затруднена, так как у многих пациентов отмечается немного типичных симптомов и отсутствуют специфические гистологические или биохимические изменения. С учетом этой изменчивости диагностические критерии основываются на совокупности клинических данных, а также семейного и наследственного анамнеза. Тем не менее диагноз остается неясным во многих случаях частичного синдрома Марфана. Гомоцистинурия может частично походить на синдром Марфана, однако ее можно отличить по наличию гомоцистина в моче. Пренатальная диагностика методом анализа сцепления мутации гена FBN-1 может осложняться низкой корреляцией между генотипом и фенотипом.

Если семейный/наследственный анамнез не свидетельствуют в пользу синдрома Марфана, для диагностики необходимо наличие больших критериев в двух системах органов и вовлечение третьей. Иначе, если присутствует мутация, о которой известно, что она вызывает синдром Марфана, для диагностики необходим один большой критерий в одной системе органов и вовлечение второй системы органов. Диагностика синдрома Марфана у пациента, родственник которого страдает этим синдромом, требует наличия одного большого критерия в семейном анамнезе, одного большого критерия со стороны одной системы органов и вовлечение второй. Малые критерии используются только для того, чтобы оценить вовлечение систем органов, и не имеют самостоятельного диагностического значения.

Адаптировано из: De Раере A., Devereux R.B., Dietz Н.С., et al.: Revised criteria for Marfan syndrome. American Journal of Medical Genetics 62:417—426,1996; Loeys В., Nuytinck L, Delvaux I., De Bie S., De Paepe A.: Genotype and phenotype analysis of 171 patients referred for molecular study of the fibrillin-1 gene FBN1 because of suspected Marfan syndrome. Archives of Internal Medicine 161:2447—2454,2001.

Все пациенты должны рутинно получать р-блока-торы, что способствует профилактике сердечнососудистых осложнений. Эти препараты снижают сократимость миокарда и пульсовое давление и снижают прогрессиро-вание дилатации корня аорты и риск развития расслаивающей аневризмы аорты. Профилактическая операция предлагается, если диаметр аорты более 5 см. Беременные женщины подвержены особенному риску осложнений со стороны аорты; необходимо обсудить возможность коррекции изменений аорты до родов. Профилактика инфекционного эндокардита показана перед инвазивны-ми стоматологическими процедурами, а также инвазивными методами обследования ЖКТ.

Необходимо ежегодно обследовать пациента с синдромом Марфана и оценивать изменения со стороны сердечно-сосудистой системы, скелета и глаз. В совокупности эти меры могут улучшить качество жизни и снизить летальность; продолжительность жизни увеличилась с 33 лет в начале 1970-х до 61 года в 1996 году. Показано соответствующее генетическое консультирование.



Утюг – вещь в хозяйстве незаменимая. Первым делом нужно определиться с объемом работы, которую предстоит выполнять. Для большой семьи подойдет модель с высокой мощностью – такой утюг очень быстро нагревается и хорошо поддерживает нужную температуру, а также работу дополнительных функций (например, отпаривания). Зато модели с низкой мощностью существенно экономят электроэнергию. При выборе утюга следует обратить внимание на его подошву. Она должна быть прочной, быстро нагреваться и легко скользить по ткани. Именно от качества и материала подошвы зависит то, насколько тщательно  будет отглажена одежда. Подошвы утюга делают из разных материалов: алюминия, металлокерамики, тефлона. Утюги с тефлоновыми подошвами стоят дорого. Для дома вполне подойдет утюг с подошвой из нержавеющей стали. Она прочная, легко чистится, быстро нагревается и не боится «знакомства» с металлическими застежками или пуговицами на одежды. Нужно посмотреть, имеются ли на подошве утюга отверстия. Лучше, если отверстия расположены по всей поверхности подошвы, а  не только в носовой части: чем их больше, тем лучше для отпаривания.