СОВЕТЫ

Обновить советы

3 совета от 26 Сентября 2018 года:

Как вести ежедневник правильно? Ежедневник нужно вести для того, чтобы не забыть, какие дела нужно выполнить сегодня, и в чем преуспеть. Ежедневник станет вам напоминать о важных событиях, встречах, делах. В него можно записывать ваши мысли, а то вдруг они испаряться, и вы потом будете долго вспоминать о какой классной идее думали, если еще вспомните. Наша голова не способна постоянно все помнить, и поэтому нужно обо всем важном, что касается бизнеса, работы, личных дел – обо всем этом и другом записывать в свой ежедневник.

Какой ежедневник лучше? Сейчас в век современных технологий можно запросто вести ежедневник в электронном формате, используя специальные программы, или же можно вести его на определенном сайте в интернете. Но, не смотря на развитие технологий лучше вести свой ежедневник в обычном бумажном формате. Просто сходите в магазин и купите толстый бумажный ежедневник. Чем толще – тем лучше. Значит, что его на дольше хватит. Для удобства ведения ежедневника выбирайте такой, где пронумерованы даты, и указано на какую дату приходиться какой день недели (например, 5 января – четверг). Хотя можете купить и без нумерации, но пронумеровать и прописать тогда все придется самим. Также лучше купить ежедневник с закладкой.

Как вести ежедневник? Есть некоторые секреты, которые помогут вам делать это эффективнее.

  1. Пишите, что собираетесь делать в конкретный день (Например, купить подарок, начать читать книгу Роберта Кийосаки, купить стиральный порошок, сходить на работу, учебу, внедрить в бизнесе определенную технологию и прочее).
  2. Когда дело сделаете – вычеркивайте его из ежедневника. То есть, теперь вам придется носить ежедневник с собой – ведь так эффективнее контролировать свои дела.
  3. Если запланированное дело не сделали, то переносите его на другой день. Но можете вычеркнуть, если дело потеряло свою актуальность и его делать теперь не нужно.
  4. Ставьте оценки для каждого дела. Например, от 0 до 2. Если дело обычное и не развивает вас, то ставьте 0. Вас вряд ли развивают такие обычные дела, как покупка чего-то в магазине, стирка белья и поэтому подобным делам можно ставить оценку = 0. А вот дела, которые приближают вас к цели нужно оценивать по достоинству. Если вы развиваетесь в каком-то направлении, и к примеру, прочитали книгу по этому направлению, или какую-то часть книги, то за такое дело можно ставить и высшую оценку = 2. Оценки позволят вам понять насколько вы каждый день развиваетесь, а это ведь в итоге и влияет на успех.

Надеемся, что вы поняли, как правильно вести ежедневник. Хотя строгих рамок здесь нет – вы можете вести его по-своему. Но для личной эффективности лучше воспользоваться нашими советами. Успехов в ведении ежедневника!

Каждый день, занося в ежедневник записи, вы поймете, как он на самом деле ценен для вас, и как он здорово помогает жить – все распланировать и все успеть. Ведение ежедневника – это важный навык успешного человека. Буквально все успешные люди ведут свои ежедневники – ведите и вы их!

Читать также:

1. Как стать умнее?

2. Как привлечь деньги?

3. Как принимать контрастный душ?



Хобби позволяет человеку украсить свои серые будни. При помощи некоторого забавного увлечения можно развеяться, отдохнуть, разнообразить свою жизнь, то есть привнести в нее некоторый интерес. Если ты не знаешь как снять стресс, найди себе хобби.
Кроме того, некоторые хобби позволяют общаться с людьми и находить новых друзей. Естественно, каждый человек сомневается в выборе своего хобби, считая, что в скором времени оно ему надоест. Поэтому наш сайт полезных советов OrskPortal.ru сейчас и раскроет эту тему.
Как же выбрать себе хобби хотя бы на определенный промежуток времени? Хобби является способом реализации своих творческих способностей, поэтому для некоторых людей хобби постепенно превращается в смысл всей жизни, дополнительный заработок и так далее. В мире существует много видов хобби, поэтому остановить свой выбор на одном из них достаточно трудно.
Занятия спортом также могут быть определенным видом хобби. Кроме того, такое хобби поможет подтянуть вашу фигуру, избавиться от лишнего веса и оздоровить ваш организм. Подобное хобби заключается в занятии танцами.
Одним из увлечений может быть вязание моделей зверей, платков, элементов одежды. Такое хобби можно превратить и в источник доходов, так как вязаные вещи всегда были в моде. Если вы любите путешествовать, отличным хобби может стать изучение иностранных языков. Согласитесь, намного удобнее, когда вы владеете тем языком, в стране которого вы отдыхаете. Постепенно вы сможете доводить знание языков до совершенства.
Уход за животными также является своеобразным хобби. Некоторые специалисты утверждают, что животные способны привносить в дом определенную энергетику. В качестве животного можно выбрать собаку или кошку, попугая или рыбок. Удачи, сайт полезных советов OrskPortal.ru !



Дефицит 21 гидроксилазы симптомы, лечение

Врожденная гиперплазия надпочечников

Врожденная гиперплазия надпочечников представляет собой группу генетических нарушений, каждое из которых характеризуется нарушением синтеза кортизола, альдостерона или их обоих.

При различных формах врожденной гиперплазии надпочечников вследствие ау-тосомно-рецессивного генетического дефекта одного из ферментов надпочечников, которые участвуют в синтезе стероидных гормонов из холестерина, нарушается синтез кортизола, альдостерона или их обоих. Фермент может отсутствовать или его уровень может быть снижен, при этом частично или полностью нарушается синтез кортизола, альдостерона или их обоих. При формах с полным или частичным снижением синтеза кортизола секреция АКТГ, которая в норме подавляется корти-золом, значительно увеличивается. При наиболее распространенных формах, дефиците 21-гидроксилазы и 11бета-гид-роксилазы накапливаются предшественники выше уровня блока фермента и в обход его превращаются в надпочечниковые андрогены. Последующая избыточная секреция андрогенов приводит к развитию различной степени вирилизации наружных половых органов у плодов женского пола; наружные половые органы плодов мужского пола обычно сформированы правильно, без видимых дефектов. При некоторых менее распространенных формах с нарушением других ферментов  блок фермента нарушает синтез андрогенов. В результате вирилизация плодов мужского пола недостаточная, а у плодов женского пола дефекты не выявляются.

Дефицит 21 гидроксилазы

Дефицит 21-гидроксилазы вызывает дефектное превращение надпочечниковых предшественников в кортизол, а также в некоторых случаях и в альдостерон, что приводит к вирилизации и иногда тяжелой гипона-триемии и гиперкалиемии. Диагностика основывается на измерении уровня кортизола, его предшественников и надпочечниковых андрогенов, иногда после введения АКТГ. Лечение заключается в назначении глюкокорти-костероидов плюс, если необходимо, минералокортикоидов, а также у некоторых пациентов женского пола со сформированными по мужскому типу наружными половыми органами выполнении хирургической реконструкции.

Дефицит 21-гидроксилазы вызывает 90 % всех случаев врожденной гиперплазии надпочечников. Заболеваемость составляет от 1 на 10 000 до 1 на 15 000 живорождений. Дефицит этого фермента полностью или частично блокирует преобразование надпочечниковых предшественников в кортизол и альдостерон, приводя к увеличению уровня прогестерона, 17-гидроксипрогестерона, дегидроэпи-андростерона  и андростендиона. Уровень дезоксикортикостерона, дезок-сикортизола, кортизола и альдостерона в плазме низкий или не определяется.

Полный дефицит 21-гидроксилазы, сольтеряющая форма, составляет до 70 % всех случаев дефицита 21-гидроксилазы. Сольтеряющая форма  является наиболее тяжелой формой дефицита 21-гидроксилазы; альдостерон при ней не вырабатывается, и происходит потеря соли, что ведет к гипонатриемии, гиперкалиемии и повышению активности ренина в плазме. Частичный дефицит 21-гидроксилазы вызывает менее серьезное поражение, не-сольтеряющую форму, при которой уровень альдостерона является нормальным или лишь несколько сниженным.

Дефицит 21 гидроксилазы – симптомы и признаки

При сольтеряющей форме развивается гипонатриемия, ги-перкалиемия и гипотензия, а также вирилизация. Если заболевание не диагностируется и лечение не проводится, эта форма может привести к опасному для жизни надпочечниковому кризу со рвотой, диареей, гипогликемией, гиповоле-мией и шоком.

У новорожденных девочек с сольтеряющей формой будут отмечаться неотчетливо сформированные наружные половые органы с увеличением клитора, слиянием больших половых губ, а также наличием, скорее, урогенитального синуса, а не самостоятельных отверстий уретры и влагалища. У мальчиков обычно отмечается нормальное формирование на-ружныхполовыхорганов. При значительно менее выраженном дефиците фермента у новорожденных отмечаются легкие признаки вирилизации, либо эти признаки отсутствуют, однако избыток андрогенов проявляется позже ранним появлением лобковых волос и увеличением скорости роста у детей обоих полов, увеличением клитора у девочек и увеличением пениса и более ранним изменением голоса у мальчиков.

У девочек, особенно при сольтеряю-щей форме, когда они становятся взрослыми, может нарушаться репродуктивная функция; у них могут отмечаться сращение половых губ и ановуляторные циклы или аменорея. У некоторых мальчиков, когда они вырастают, фертильность не нарушена, однако у части может отмечаться дисфункция клеток Лейдига, снижение уровня тестостерона и нарушение сперматогенеза. Большинство мальчиков с несольтеряющей формой, даже если их не лечить, остаются фертильными, однако у некоторых нарушается сперматогенез. У пациентов с несольтеряющей формой отмечается нормальное артериальное давление.

Дефицит 21 гидроксилазы – диагностика

Пренатальный скрининг и диагностика  возможны; если риск высок, проводят анализ генов CYP21. Статус носителя  может быть определен у детей и взрослых.

У новорожденных сывороточный уровень 17-гидроксипрогестерона измеряют в высушенной на фильтровальной бумаге пробе крови при скрининге новорожденных. Если уровень выше, чем возрастная норма, диагноз должен быть подтвержден обнаружением низкого уровня дезок-сикортизола, кортизола, дезоксикорти-костерона, кортикостерона, прогестерона и 17-гидроксипрогестерона, а также определением высокого уровня DHEA и андростендиона, измеряемых в цельной крови новорожденного. Редко, если диагноз неясен, уровни этих гормонов должны быть измерены до и через 60 минут после введения АКТГ. У пациентов с более поздним появлением симптомов может помочь тест стимуляции с АКТГ, однако может потребоваться исследование генотипа. У детей с сольтеря-ющей формой понижены уровни дезокси-кортикостерона, кортикостерона и альдо-стерона, а уровень ренина высокий. Уровень метаболитов предшественников кортизола в моче  и предшественников андрогенов  также высокий, однако редко необходимо его исследование для постановки диагноза.

Дефицит 21 гидроксилазы – лечение

При надпочечниковом кризе необходима неотложная терапия с внутривенным введением жидкости. Стрессовые дозы гидрокортизона [100 мг/] вводят в виде длительной инфузии; дозу снижают через несколько недель до более физиологической заместительной дозы. Стрессовые дозы гидрокортизона также применяют для предотвращения развития надпочечникового криза при подозрении на сольтеряющую форму АГС.

Поддерживающее лечение проводят глюкокортикоидами в качестве заместительной терапии дефицита стероидов. Дексаметазон используется только у подростков после пубертата и у взрослых. Кортизона ацетат по 18—36 мг/м внутримышечно каждые 3 дня может применяться у маленьких детей, если есть сомнения в усвоении перо-ральных форм. Ответ на лечение контролируют у детей до года каждые 3 месяца, у детей старше года — каждые 3—4 месяца. Избыточное поступление глюкокорти-коидов приводит к развитию ятрогенной болезни Кушинга, вызывая ожирение, задержку роста, позднее созревание скелета. Недостаточное лечение ведет к невозможности подавить секрецию АКТГ с последующим развитием гиперандрогении приводя к вирилизации и повышенной скорости роста у детей, а также в конечном итоге преждевременному окончанию роста и низкорослости. Мониторинг включает измерение 17-гидроксипрогес-терона и DHEA или андростендиона, а также оценку скорости роста и костного возраста ежегодно.

Поддерживающее лечение при соль-теряющей форме в дополнение к глюко-кортикоидам включает заместительную терапию минералокортикоидами для восстановления гомеостаза натрия и калия. Флюдрокортизон внутрь  назначают, если развивается потеря соли. Детям первых лет жизни часто требуется дополнительное введение соли перорально примерно в течение года. Крайне важно часто проводить мониторинг состояния ребенка во время лечения.

Младенцам женского пола может потребоваться реконструктивная операция с редукционной