СОВЕТЫ

Рабдомиосаркома

Рабдомиосаркома — это опухоль, развивающаяся из эмбриональных ме-зенхимальных клеток, которые потенциально могут дифференцироваться в клетки скелетных мышц. Она может развиваться из практически любых типов мышечной ткани любой локализации, что приводит к высоковариабельным клиническим проявлениям. Опухоли обычно обнаруживают при КТ или МРТ, подтверждают диагноз биопсией. Лечение включает операцию, лучевую терапию и химиотерапию.

Рабдомиосаркома — это 3-я по встречаемости опухоль у детей вне ЦНС локализации. Тем не менее на нее приходится лишь 3—4 % в структуре опухолей у детей. Заболеваемость рабдомиосар-комой у детей составляет 4,3/млн в год. Две трети опухолей выявляют у детей младше 7 лет. Заболевание чаще встречается среди белых, нежели чернокожих  и несколько чаще встречается у мальчиков, чем у девочек.

Известны 2 основных гистологических подтипа: эмбриональный вариант, который характеризуется потерей гетерози-готности по хромосоме 11 р15.5, и альвеолярный подтип с транслокацией, охватывающей PAX3 или PAX7, регуляторов транскрипции во время нервно-мышечного развития. Хотя рабдомиосаркома может развиться практически в любом месте, отмечается склонность к некоторым вариантам локазалиции. Наиболее распространенными являются голова и шея, составляя 35—40 % среди первичных опухолей, мочеполовая система  в 25 % случаев и конечности в 20 % случаев. Менее чем у 25 % детей при манифестации обнаруживают метастазы опухоли.

Рабдомиосаркома – симптомы и признаки

У детей обычно нет системных симптомов, таких как лихорадка, ночные поты или потеря веса. В целом у детей первым проявлением служит появление плотного пальпируемого образования или нарушения функции органа вследствие поражения органа опухолью.

Опухоли глазницы и носоглотки являются наиболее распространенными у детей школьного возраста. Опухоли глазницы могут вызывать слезотечение, боль в глазу или птоз. Опухоли полость носоглотки могут вызывать гиперемию носа, изменения голоса или слизисто-гнойное отделяемое из носа.

Опухоли мочеполовой системы обычно возникают у младенцев и детей первых лет жизни; у детей отмечаются абдоминальные боли, пальпируемые образования в брюшной полости, сложности при мочеиспускании и гематурия. Опухоли конечностей наиболее распространены среди подростков; они проявляются как плотные однородные образования, расположенные на руках или ногах. Метастазы развиваются часто при опухолях конечностей, особенно в легких, костном мозге и лимфатических узлах, и обычно клинически не проявляются.

Рабдомиосаркома – диагноз

Для диагностики используют КТ, хотя при поражении шеи и головы опухоль лучше определяется при МРТ. Диагноз подтверждается при исследовании биоптата или удаленной опухоли. Стандартное обследование для обнаружения метастазов включает КТ грудной клетки, рентгенографию костей и пункцию или трепанобио-псию костного мозга.

Прогноз и лечение рабдомиосаркомы

Прогноз основывается на локализации опухоли, распространенности резекции и наличии метастазов. Другими важными прогностическими факторами являются возраст  и гистология. Комбинации этих прогностических факторов помещают ребенка в одну из 3 категорий риска: низкая, средняя или высокая. Лечение более интенсивное при 3-й категории риска, и общая выживаемость варьирует от более 90 % у детей с опухолью низкого риска до менее 50 % у детей с опухолью высокого риска.

Лечение состоит из операции, лучевой терапии и химиотерапии. Полное иссечение первичной опухоли рекомендуется, если это можно сделать безопасно. Поскольку опухоль чувствительна к химиотерапии и лучевой терапии, агрессивную резекцию не поддерживают, если это может привести к повреждению органа или нарушению его функции. Детей всех категорий риска лечат химиотерапевтически; наиболее часто используемыми препаратами являются винкристин, актиномицин D, циклофосфамид, доксорубицин, ифос-фамид и этопозид. Лучевая терапия обычно применяется для детей с резидуальной опухолью после операции, а также для детей со средней и высокой категорией риска.