СОВЕТЫ

3 совета от 03 Ноября 2019 года:

Мышечная дистрофия

Это заболевание, при котором мышцы истощаются. Мышечная ткань при этом не воспроизводится, а постепенно уступает место фиброзной ткани и жиру. Это может быть вызвано отсутствием или избытком белка либо присутствием аномального белка. Есть несколько форм этой болезни. Все они обычно наследственные, но две из них связаны с полом — наследуются почти исключительно мужчинами от женщин-носительниц. Сами носительницы могут иметь некоторую слабость мышц, но обычно выглядят совершенно нормально.

Дистрофия Дюшена

Это наиболее распространенная и наиболее тяжелая форма. Половина мальчиков, страдающих мышечной дистрофией, относятся к типу Дюшена. Болезнь обычно смертельна к возрасту 25 лет. Первые симптомы развиваются между 2 и 5 годами. Ребенок ковыляет, плохо бегает, часто падает. Позже ему становится трудно взбираться по лестнице и вставать после падения. Слабость начинается в некоторых мышцах плечей, рук и бедер. Диагноз определяется измерением активности ферментов в сыворотке крови и изучением под микроскопом образцов мышечной ткани. (Если в семье подозревается мышечная дистрофия, диагностические тесты могут быть проведены в первые дни жизни ребенка.) В настоящее время нет никакого эффективного лечения или лекарств. Упражнения и разработка мышц могут слегка замедлить прогресс болезни, но со временем (обычно в возрасте 8—11 лет) ребенок оказывается прикован к инвалидному креслу. Позвоночник искривляется, слабость распространяется на все большее число мышц, так что со временем становится трудно даже есть и пить, сокращение мышц искривляет конечности. В конце концов в этот процесс могут быть вовлечены мышцы респираторной системы и сердца, и наступает смерть (обычно в возрасте 16— 25 лет). Существуют тесты, доказывающие, что женщина является носительницей болезни (но невозможно доказать обратное).

Симптомы, признаки, диагноз, лечение крупа

КРУП

Круп — это острое воспалительное заболевание с локализацией в верхних дыхательных путях, которое наиболее часто вызывается вирусом парагриппа типа 1. Характеризуется лающим кашлем и шумным дыханием с затрудненным вдохом. Диагноз, как правило, очевиден исходя из клинических данных, однако может быть подтвержден при рентгенографии шеи в переднезадней проекции. Лечение включает антипиретики, гидратацию, ингаляции рацемического адреналина через небулайзер и глюкокортикои-ды. Прогноз благоприятный.

Этиология крупа

Круп в первую очередь встречается у детей от 6 месяцев до 3 лет. Вирусы праг-риппа, особенно типа 1, являются основными возбудителями. Менее часто заболевание вызывают РСВ и вирусы гриппа активность дыхательных путей, однако клинические проявления невозможно отдифференцировать от вирусного крупа, а спастический круп часто провоцируется вирусной инфекцией.

Диагноз

Диагноз, как правило, очевиден по лающему характеру кашля. Сходные симптомы отмечаются при эпиглотитте, бактериальном трахеите, инородном теле, дифтерии и заглоточном абсцессе. Эпиг-лоттит , заглоточный абсцесс и бактериальный трахеит имеют более быстрое начало и вызывают более выраженную интоксикацию, дисфагию и менее выраженные симптомы инфекции верхних дыхательных путей. Инородное тело может привести к развитию дыхательной недостаточности и типичного крупозного кашля, однако повышение температуры тела и предшествующая инфекция верхних дыхательных путей отсутствуют. Дифтерию исключает адекватный прививочный анамнез, подтверждается обнаружением возбудителя в вирусных культурах из со-скобов с типичных сероватых дифтерити-ческих пленок.

Если диагноз остается неясным, следует выполнить рентгенографию шеи и грудной клетки в переднезадней и боковой проекции; сужение под надгортанником на снимке в переднезадней проекции подтверждает диагноз. Пациенты в тяжелом состоянии, у которых следует думать об эпиглотите, должны быть обследованы в операционной соответствующим специалистом, способным восстановить проходимость дыхательных путей . Пациентам следует проводить пульсоксиметрию, а при наличии дыхательной недостаточности определять газовый состав крови.

Прогноз и лечение крупа

Заболевание, как правило, длится 3—4 дня и самостоятельно разрешается. Дети в состоянии средней тяжести могут лечиться дома, следует обеспечить им достаточную гидратацию и антипиретики. Важно, чтобы ребенку было комфортно, так как слабость и плач могут ухудшить и далее следуют аденовирусы, энтеровирусы, риновирусы и вирус кори, а также Mycoplasma pneumoniae. Круп, вызванный вирусом гриппа, может быть особенно тяжелым и может развиваться у детей разных возрастных групп.

Нередко имеют место сезонные вспышки: случаи крупа, вызванного вирусом парагриппа, чаще возникают осенью; вызванные РСВ и вирусом гриппа — зимой и весной. Передача происходит обычно через воздух или при контакте с инфицированными выделениями.

Инфекция вызывает воспаление гортани, трахеи, бронхов, бронхиол и легочной паренхимы. Обструкция развивается из-за отека и экссудации и отчетливо проявляется в подглоточном пространстве. Обструкция увеличивает работу, затрачиваемую на дыхание; редко усталость дыхательных мышц приводит к развитию гиперкапнии. Параллельно может развиться ателектаз, если происходит обструкция бронхиол.

Симптомы и признаки крупа

Возникновению крупа обычно предшествуют симптомы острой инфекции верхних дыхательных путей. Затем, часто ночью, появляются лающий, часто спастический кашель и осиплость голоса; может отмечаться инспираторная одышка. Ребенок может проснуться среди ночи с признаками дыхательной недостаточности, тахипноэ и втяжением податливых мест грудной клетки. В тяжелых случаях может появиться цианоз со все более поверхностным дыханием.

Явные признаки дыхательной недостаточности и шумное дыхание с затрудненным вдохом являются наиболее яркими проявлениями крупа. При аускультации выявляют удлиненный вдох, часто с наличием экспираторных влажных и свистящих хрипов. Могут быть участки ослабленного дыхания из-за ателектазов. Повышение температуры тела отмечается примерно у ¹/₂ пациентов. Состояние ребенка может казаться лучше утром и снова ухудшаться ночью.

Повторные эпизоды часто называют спастическим крупом. Роль в его развитии могут иметь аллергия или гиперреак состояние ребенка. Устройства для увлажнения воздуха могут уменьшить сухость верхних дыхательных путей.

Усиливающаяся или сохраняющаяся дыхательная недостаточность, тахикардия, слабость, цианоз или гипоксемия, или дегидратация указывают на необходимость госпитализации. Для оценки состояния и его мониторинга используют пуль-соксиметрию. Если сатурация О снижается менее 92 %, следует применить увлажненный О . Обычно достаточно 30— 40 %-ной концентрации О во вдыхаемом воздухе. Задержка СО обычно указывает на слабость дыхательных мышц и необходимость интубации трахеи, это же показано при неспособности поддерживать оксигенацию.

Адреналин по 5—10 мг в 3 мл физраствора через 2 часа через небулайзер вызывает значительное улучшение и исчезновение усталости дыхательных мышц.

В то же время этот эффект носит временный характер; его применение не влияет на течение заболевания, вирусную инфекцию и Рао ; могут возникнуть тахикардия и другие побочные эффекты.

Высокие дозы дексаметазона могут быть эффективны у пациентов, госпитализированных со среднетяжелым и тяжелым крупом. Высокие дозы глюко-кортикоидов через небулайзер также использовались, однако не оказались более эффективными. Роль глюкокортикоидов в лечении крупа у амбулаторных пациентов не была отчетливо доказана. Аэрозоли часто используются дома семьями, однако никогда не была доказана их польза.

Вирусы, которые, как правило, вызывают круп, обычно не предрасполагают к наслоению бактериальной инфекции, и назначение антибиотиков редко обоснованно.

Вы здесь