СОВЕТЫ

Нейробластома

Нейробластома — это опухоль, которая развивается в надпочечниках или менее часто во вненадпочечнико-вых симпатических ганглиях, включая забрюшинные, ганглии грудной полости и шеи. Диагноз основывается на результатах биопсии. Лечение может включать хирургическую резекцию, химиотерапию, лучевую терапию и высокодозную химиотерапию с трансплантацией стволовых клеток.

Нейробластома является наиболее распространенной опухолью у детей первых лет жизни. Почти 90 % всех случаев отмечаются у детей младше 5 лет. Известно большое число различных цитогенетических нарушений в несколькиххромосомах, которые могут привести к развитию нейробластомы; в 1—2 % случаев эти аномалии оказываются наследственными. Некоторые маркеры  коррелируют с про-грессированием опухоли и прогнозом.

Примерно в 65 % случаев первичный очаг опухоли находится в брюшной полости, в 15—25 % — в грудной; в остальных случаях первичная локализация опухоли — шея, малый таз или другие места. Нейробластома очень редко развивается как первичная опухоль ЦНС.

Большая часть нейробластом продуцирует катехоламины, что может быть наличием характерных опухолевых клеток при костно-мозговой пункции или трепанобиопсии, в сочетании с повышенным уровнем метаболитов катехоламинов в моче. Более чем у 90—95 % пациентов отмечается повышенный уровень вани-лилминдальной кислоты, гомова-нилиновой кислоты  или их обеих. Можно использовать суточную мочу, хотя обычно достаточно исследования разовой порции мочи. Нейробластому следует дифференцировать от опухоли Вильмса, других опухолей почек, рабдомиосарко-мы, гепатобластомы, лимфомы и опухолей половых органов.

Для выявления метастазов следует провести пункцию костного мозга и трепано-биопсию из различных мест, обследование скелета, сканирование костей или сцинтиграфия с метайодобензилгуа-нидином, а также КТ или МРТ брюшной полости и грудной клетки. Исследование головного мозга методом КТ или МРТ показано, если симптомы или признаки указывают на метастазы в головной мозг. При резекции опухоли ее часть должна быть исследована на индекс ДНК, и в ней должна быть проведена амплификация N-myc онкогена, чтобы определить прогноз и интенсивность терапии.

Нейробластома - лечение

Прогноз лучше у детей с опухолью низкого риска [возраст менее 1 года, отсутствие амплификации N-myc онкогена и первые стадии  опухоли]. Химиотерапия, как правило, необходима у детей с опухолью среднего риска. Вы-сокодозная химиотерапия с трансплантацией стволовых клеток и цис-ретиноевой кислотой часто применяются у детей с опухолью высокого риска. Лучевая терапия иногда необходима у детей с опухолью среднего и высокого риска.

Обнаружено как повышенная экскреция с мочой метаболитов катехоламинов. Ганглионеврома является полностью дифференцированным, доброкачественным вариантом нейробластомы.

Примерно у 40—50 % детей на момент постановки диагноза отмечаются лишь первичный очаг или метастазы в регионарные лимфоузлы, у 50—60 % детей отдаленные метастазы.

Нейробластома – симптомы и признаки

Симптомы и признаки зависят от локализации первичной опухоли и способа ее роста и пути метастазирования. Наиболее распространенными симптомами являются боль в животе, дискомфорт и чувство переполнения из-за опухолевых масс в брюшной полости. У некоторых детей первым проявлением служит боль в костях вследствие распространенных метастазов. При ретробульбарных метастазах могут отмечаться периорбитальные экхи-мозы и проптоз. Метастазы в печень, особенно у грудных детей, могут вызывать увеличение живота и респираторные нарушения. Иногда в связи с метастазами в костный мозг развиваются бледность, петехии  и лейкопения. Другие редкие места локализации метастазов включают кожу и мозг. Могут возникнуть кровоизлияние в опухоль и ее некроз. Вследствие прямого распространения опухоли в спинномозговой канал у некоторых детей иногда развиваются локальная неврологическая симптоматика и параличи. Также могут отмечаться проявления паранеопласти-ческих синдромов, таких как мозжечковая атаксия, опсоклонус-миоклонус, водянистая диарея или гипертензия.

Нейробластома – диагноз

Рутинное пренатальное УЗИ плода иногда позволяет выявить нейробласто-му. Пациентам с абдоминальными симптомами или объемным образованием в брюшной полости следует назначить УЗИ или КТ. Затем диагноз подтверждают с помощью биопсии любого обнаруженного объемного образования.