СОВЕТЫ

Синдром геморрагического шока и энцефалопатии встречается крайне редко, характеризуется острым началом в виде тяжелого шока, коагулопа-тии, энцефалопатии, а также печеночной и почечной дисфункции у ранее здорового ребенка, что приводит к смерти или катастрофическим неврологическим последствиям.

Синдром геморрагического шока и энцефалопатии  развивается преимущественно у детей в возрасте от 3 до 8 месяцев, однако сообщалось развитии этого заболевания у 15-летнего ребенка. HSES напоминает тепловой удар, с экстремально высокой температурой тела и нарушением функции многих органов, однако причина его неизвестна. Предполагают роль избыточного закутывания ребенка с феб-рильной лихорадкой, однако доказательств этому мало. Другие теории включают реакцию на кишечные или токсины окружающей среды, выделение поджелудочной железой трипсина или неиденти-фицированные вирусы или бактерии. Часто встречаются диффузный отек головного мозга с грыжеобразованием и локальными кровоизлияниями и инфарктами в коре головного мозга и других органах. Легкие и миокард первично не поражаются.

Синдром геморрагического шока и энцефалопатии – симптомы и признаки

Продромальный период в виде лихорадки, симптомов со стороны верхних дыхательных путей или рвоты и диареи отмечается у большинства пациентов. Основными признаками являются острое начало энцефалопатии, отек мозга  и тяжелый шок. Другие распространенные проявления включают гиперпирексию, кровянистую или водянистую диарею, диссеминированное внутрисо-судистое свертывание, миоглоби-нурию и рабдомиолиз.

Синдром геморрагического шока и энцефалопатии – диагноз

Схожие симптомы могут отмечаться при сепсисе, синдроме Рея и гемолити-ко-уремическом синдроме. Пациентам требуется лабораторное обследование, включающее посевы крови и мочи, газовый состав артериальной крови, общий анализ крови, уровень электролитов, мочевины, креатинина, ПТВ/АЧТВ и функциональные печеночные тесты. Множественные нарушения включают метаболический ацидоз, повышение уровня печеночных трансаминаз, острую почечную недостаточность, тромбоцитопению, падение гематокрита, лейкоцитоз, гипогликемию и гиперкалиемию. Бактериологические и вирусологические исследования отрицательны. Диагноз является диагнозом исключения.

Синдром геморрагического шока и энцефалопатии – прогноз   лечение

Во всех сериях более 60 % заболевших погибают, а более чем у 70 % выживших развиваются тяжелые неврологические последствия.

Лечение полностью поддерживающее. Инфузии больших объемов изотонических растворов и препаратов крови  одновременно с инотропной поддержкой  необходимы для поддержания гемодинамики. Значительное повышение температуры тела  требует наружного охлаждения. Повышенное внутричерепное давление при отеке мозга требует интубации и гипервентиляции. ДВС часто прогрессирует, несмотря на применение свежезамороженной плазмы.